原發性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸、貝特類藥物等方式治療，通常與自身免疫異常、遺傳易感性、環境觸發因素、膽汁淤積損傷、肝纖維化進展等原因有關。
1、熊去氧膽酸：作為一線治療藥物，能促進膽汁排泄并減輕肝內膽汁淤積。每日規律服用可改善肝功能指標，延緩疾病進展速度。需定期監測堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶水平。
2、奧貝膽酸：適用于對熊去氧膽酸反應不佳的中重度患者。該藥物通過激活FXR受體調節膽汁酸代謝，常見副作用包括瘙癢和血脂異常。治療期間需每三個月復查肝臟彈性成像。
3、貝特類藥物：非諾貝特可聯合熊去氧膽酸用于合并高脂血癥患者。這類藥物具有抗炎和抗纖維化作用，能改善患者皮膚黃色瘤癥狀。用藥期間需警惕肌肉毒性反應。
4、肝移植評估：當出現頑固性腹水、肝性腦病或MELD評分≥15分時需考慮移植。手術方式包括經典原位移植和活體肝移植，術后需終身服用他克莫司等免疫抑制劑預防排斥反應。
5、并發癥管理：針對門脈高壓患者可行經頸靜脈肝內門體分流術，骨質疏松者補充維生素D和雙膦酸鹽。瘙癢癥狀嚴重時可選用考來烯胺或利福平對癥處理。
患者應保持低脂飲食并適量補充中鏈甘油三酯，每周進行150分鐘中等強度有氧運動如游泳或快走。避免酒精攝入并定期監測骨密度，出現脂肪瀉時需補充脂溶性維生素。心理支持對改善長期治療依從性具有重要作用，可參加肝病互助小組獲取社會支持。
