肺動脈高壓患者可遵醫囑使用波生坦、安立生坦、西地那非、他達拉非、伊洛前列素等藥物。肺動脈高壓靶向藥物需根據患者具體分型及心功能分級選擇，常見藥物包括內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑、前列環素類似物等類別。
1、波生坦
波生坦屬于內皮素受體拮抗劑，通過阻斷內皮素與血管平滑肌受體的結合，減輕肺血管收縮和重構。該藥適用于特發性肺動脈高壓及結締組織病相關肺動脈高壓，需注意可能引起肝功能異常和血紅蛋白下降。用藥期間應定期監測轉氨酶水平和血常規。
2、安立生坦
安立生坦是高選擇性內皮素A受體拮抗劑，具有改善肺血管阻力和運動耐量的作用。相比非選擇性拮抗劑，其肝臟毒性風險較低，適用于心功能II-III級患者。常見不良反應包括外周水腫和鼻充血，妊娠期女性絕對禁用。
3、西地那非
西地那非作為磷酸二酯酶-5抑制劑，通過增強一氧化氮介導的肺血管舒張作用降低肺動脈壓力。該藥對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓和先天性心臟病相關肺動脈高壓均有療效。需注意與硝酸酯類藥物聯用可能引發嚴重低血壓。
4、他達拉非
他達拉非與西地那非同屬磷酸二酯酶抑制劑，但半衰期更長可實現每日一次給藥。適用于需長期維持治療的患者，可改善六分鐘步行距離和生活質量。常見副作用包括頭痛和消化不良，重度肝功能不全者需調整劑量。
5、伊洛前列素
伊洛前列素是吸入型前列環素類似物，能選擇性擴張肺血管而不影響體循環血壓。適用于重癥肺動脈高壓的急性血管反應試驗陽性患者，需通過霧化裝置每日多次吸入。可能引起咳嗽、下頜疼痛等局部刺激癥狀。
肺動脈高壓患者除規范用藥外，需限制鈉鹽攝入每日不超過3克，避免劇烈運動和海拔超過1500米的環境。建議進行低強度有氧訓練如平地步行，每周3-5次，每次不超過30分鐘。定期監測血氧飽和度和體重變化，出現呼吸困難加重或下肢水腫需及時復診調整治療方案。妊娠會顯著加重病情，育齡期女性應采取可靠避孕措施。
