支氣管擴張癥是一種慢性呼吸系統疾病,主要表現為支氣管壁結構破壞導致不可逆性擴張。支氣管擴張癥可能由感染、免疫缺陷、遺傳因素、吸入性損傷、慢性炎癥等原因引起。
1、感染
反復呼吸道感染是支氣管擴張癥的常見誘因。結核分枝桿菌、百日咳桿菌、銅綠假單胞菌等病原體感染可損傷支氣管黏膜,破壞纖毛清除功能,導致分泌物滯留并引發慢性炎癥。長期炎癥刺激會使支氣管平滑肌萎縮、軟骨破壞,最終形成永久性擴張。患者常表現為慢性咳嗽、大量膿痰,部分伴有咯血癥狀。
2、免疫缺陷
原發性或繼發性免疫功能低下者易發生支氣管擴張。免疫球蛋白缺乏癥、艾滋病等疾病會削弱呼吸道防御能力,使病原體持續定植。這類患者支氣管病變多呈彌漫性分布,常合并鼻竇炎等慢性感染灶。定期靜脈注射免疫球蛋白可降低感染發作頻率,但無法逆轉已形成的結構改變。
3、遺傳因素
囊性纖維化是導致兒童支氣管擴張的主要遺傳病。CFTR基因突變引起黏液分泌異常,造成支氣管內黏稠分泌物堵塞。患者多在嬰幼兒期起病,表現為脂肪瀉、生長發育遲滯伴反復肺炎。汗液氯離子檢測和基因篩查可確診,早期進行氣道清潔和胰酶替代治療有助于延緩病程進展。
4、吸入性損傷
長期吸入有害氣體或顆粒物會直接損傷氣道。職業性接觸硅塵、煤塵的礦工,以及長期吸煙者支氣管壁彈力纖維易發生斷裂。這類擴張多累及雙肺上葉,胸部CT可見軌道征和印戒征。脫離暴露環境可阻止病情惡化,但已形成的支氣管變形無法恢復。
5、慢性炎癥
類風濕關節炎、炎癥性腸病等全身炎癥性疾病可能伴發支氣管擴張。自身免疫反應導致支氣管周圍淋巴組織增生,壓迫管腔并阻礙分泌物排出。這類患者需要同時控制原發病和呼吸道癥狀,生物制劑治療可能改善部分病例的肺部病變。
支氣管擴張癥患者需注重呼吸道護理,每日進行體位引流有助于排出分泌物。冬季接種流感疫苗和肺炎疫苗可預防急性加重。飲食應保證充足熱量和優質蛋白攝入,呼吸困難者可采取少量多餐方式。適度有氧運動能增強肺功能,但需避免寒冷空氣刺激。出現痰量驟增、咯血或發熱時應及時就醫,避免使用鎮咳藥物抑制痰液排出。