神經纖維瘤病通常是良性的，但存在極少數惡變可能。神經纖維瘤病主要分為神經纖維瘤病1型、神經纖維瘤病2型、神經鞘瘤病等類型，多數表現為皮膚或神經系統的良性腫瘤增生。
神經纖維瘤病1型是最常見的類型，患者通常出現牛奶咖啡斑、腋窩或腹股溝雀斑樣色素沉著，以及多發性神經纖維瘤。這些腫瘤由施萬細胞和成纖維細胞構成，生長緩慢且邊界清晰，極少侵犯周圍組織。部分患者可能伴隨骨骼畸形、學習障礙或視神經膠質瘤，但整體預后較好，惡性轉化概率極低。
神經纖維瘤病2型以雙側聽神經瘤為特征，腫瘤多起源于前庭神經鞘膜，初期表現為耳鳴或聽力下降。雖然腫瘤生長可能壓迫腦干導致嚴重并發癥，但病理學上仍屬良性。約5%的病例可能發展為惡性周圍神經鞘瘤，多見于深部大神經干腫瘤或既往放療區域，表現為腫瘤短期內迅速增大、疼痛加劇或出現遠處轉移。
神經纖維瘤病患者應定期進行神經系統檢查、皮膚評估及影像學監測，尤其關注腫瘤大小變化或新發癥狀。保持健康生活方式有助于延緩病情進展，避免外傷或過度刺激瘤體區域。若出現腫瘤快速增長、持續性疼痛或功能障礙，須及時就醫排除惡變可能。
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