皮肌炎死亡率稍高可能與免疫異常、合并惡性腫瘤、肺部并發癥、心血管受累、治療延誤等因素有關，可通過糖皮質激素治療、免疫抑制劑控制、腫瘤篩查、呼吸支持、定期隨訪等方式干預。
1、免疫異常：
皮肌炎屬于自身免疫性疾病，患者體內異?？贵w攻擊肌肉和皮膚組織，導致慢性炎癥持續損傷。長期未控制的炎癥反應可引發多器官纖維化，尤其是肺間質病變進展為肺纖維化后，呼吸功能衰竭成為主要死亡原因之一。早期使用甲潑尼龍聯合免疫球蛋白沖擊治療可降低炎癥活動度。
2、合并惡性腫瘤：
約20%-30%成人皮肌炎患者合并惡性腫瘤，可能與異常免疫應答促進腫瘤發生有關。常見伴隨卵巢癌、肺癌、胃癌等實體瘤，腫瘤消耗及轉移會顯著增加死亡風險。腫瘤篩查需包含腫瘤標志物檢測、全腹CT、胃腸鏡等檢查。合并腫瘤時需同步進行抗腫瘤治療，使用環磷酰胺等藥物控制皮肌炎癥狀。
3、肺部并發癥：
間質性肺炎是皮肌炎最危險的并發癥，急性進展型患者可在數月內出現呼吸衰竭。高分辨率CT顯示磨玻璃影或網格狀改變，肺功能檢測提示彌散功能下降。這類患者需要長期使用他克莫司或嗎替麥考酚酯維持治療，嚴重時需無創呼吸機輔助通氣。
4、心血管受累：
心肌炎和肺動脈高壓是影響預后的重要因素。心肌活檢可見淋巴細胞浸潤，超聲心動圖顯示左室收縮功能減退?；顒悠诨颊呖赡艹霈F心律失常甚至心源性猝死。除常規使用潑尼松外，需聯合硫唑嘌呤保護心肌，定期監測肌鈣蛋白和BNP水平。
5、治療延誤：
非特異性初期癥狀易被誤診為濕疹或普通肌炎，錯過最佳治療窗口期。當出現典型向陽疹、Gottron征伴肌酶升高時，肌肉損傷往往已持續數月。診斷延遲導致不可逆的肌肉萎縮和臟器損傷，影響治療應答率。建議對疑似病例盡早行肌電圖和肌肉活檢確診。
皮肌炎患者需保持低脂高蛋白飲食，適量攝入深海魚油和維生素D；避免劇烈運動但需進行關節活動度訓練；日常使用防曬霜保護皮膚，定期監測肌力變化和肺功能。合并吞咽困難時應調整食物質地，預防吸入性肺炎。規范治療下五年生存率可達80%，關鍵在早期識別嚴重并發癥風險。
