肥大細胞增多癥怎么治療

肥大細胞增多癥可通過抗組胺藥物、酪氨酸激酶抑制劑、光療、骨髓移植、糖皮質激素等方式治療。該病通常與KIT基因突變、免疫異常、慢性炎癥刺激、遺傳因素、環境誘因等原因有關。

1、抗組胺治療：H1受體拮抗劑如氯雷他定、西替利嗪可緩解皮膚瘙癢和潮紅，H2受體拮抗劑如法莫替丁能減少胃酸分泌。這類藥物適用于輕癥患者，需長期規律服用以控制組胺釋放癥狀。

2、靶向藥物治療：中重度患者可使用酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼、米哚妥林，通過阻斷KIT基因異常活化抑制肥大細胞增殖。約60%患者用藥后脾臟體積縮小，需定期監測肝功能與血常規。

3、紫外線療法：窄譜UVB照射可改善皮膚肥大細胞浸潤導致的色素沉著和風團，每周2-3次治療，累計20次后有效率可達75%。治療期間需配合潤膚劑預防皮膚干燥。

4、造血干細胞移植：侵襲性系統性肥大細胞增多癥患者可考慮異基因移植，清髓性預處理方案結合環孢素抗排異，5年生存率約40%。移植后需預防感染和移植物抗宿主病。

5、糖皮質激素應用：潑尼松、甲潑尼龍適用于急性肥大細胞脫顆粒引發的過敏性休克，靜脈給藥能快速抑制炎癥介質釋放。短期沖擊治療3-5天后需逐步減量以避免副作用。

日常需避免劇烈運動、酒精、辛辣食物等肥大細胞脫顆粒誘因，建議穿著純棉衣物減少摩擦刺激。皮膚病變者可使用含神經酰胺的保濕霜，合并骨質疏松患者應補充鈣劑和維生素D。定期檢測類胰蛋白酶水平有助于評估疾病活動度，突發呼吸困難或血壓下降需立即急診處理。