布加綜合征與肝硬化在病因、病理機制及臨床表現上存在顯著差異。布加綜合征是由肝靜脈或下腔靜脈肝段血流受阻導致的肝后性門脈高壓,而肝硬化是慢性肝損傷后肝組織纖維化重構的終末期病變。
從病因學角度,布加綜合征主要由血管結構異常引起,包括先天性血管畸形、血栓形成如抗磷脂抗體綜合征、骨髓增殖性疾病、腫瘤壓迫或血管炎等。肝硬化則多源于慢性肝病進展,常見病因有病毒性肝炎乙型/丙型、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎及自身免疫性肝病等。
病理生理方面,布加綜合征表現為肝靜脈回流受阻導致的肝竇壓力增高,肝臟淤血腫大,晚期可繼發肝纖維化。肝硬化則是肝細胞廣泛壞死后的假小葉形成,伴隨肝內血管床扭曲和門靜脈系統高壓。
臨床表現上,布加綜合征急性期突發右上腹痛、肝大及腹水,慢性期可見腹壁靜脈曲張血流方向向上。肝硬化典型表現為肝功能減退黃疸、凝血障礙和門脈高壓食管胃底靜脈曲張、脾大,晚期出現肝性腦病等并發癥。
影像學檢查是鑒別關鍵:布加綜合征通過超聲多普勒可見肝靜脈血流中斷,CT/MRI顯示肝靜脈狹窄或血栓;肝硬化影像表現為肝臟結節樣改變、門靜脈增寬及脾大。
治療策略差異明顯。布加綜合征需解除血管阻塞,包括抗凝治療華法林、利伐沙班、血管成形術或經頸靜脈肝內門體分流術TIPS。肝硬化治療側重病因控制如抗病毒治療和并發癥管理,終末期需肝移植。