視網膜色素變性患者失明時間因人而異，多數患者在確診后10-20年可能出現嚴重視力障礙，但極少數病例進展緩慢可維持數十年。
1、疾病進展分期與視力變化：
早期階段主要表現為夜盲和周邊視野缺損，通常持續5-15年。此期中心視力相對保留，患者仍可完成日常活動。中期視野缺損逐漸向中心擴展，可能出現管狀視野，持續時間約3-8年。晚期中心視力顯著下降，最終可能僅存光感或完全失明，該階段發展速度差異較大，部分患者可能突然惡化。
2、影響病程進展的因素：
基因突變類型是決定病程的核心因素，常見RPGR基因突變進展較快。環境因素如紫外線防護不足可能加速病情。合并黃斑水腫或白內障等并發癥會顯著縮短視力保留時間。規律隨訪和及時干預可延緩并發癥發生。
3、延緩視力惡化的干預措施：
佩戴防藍光眼鏡減少光損傷，使用維生素A棕櫚酸酯可能減緩病程。低視力康復訓練有助于適應視野變化。針對并發癥如黃斑水腫可考慮玻璃體腔注藥治療。基因治療臨床試驗為部分特定基因型患者提供新選擇。
建議每6個月進行眼底照相和視野檢查監測進展，保持室內充足照明避免跌倒。飲食需增加深色蔬菜攝入補充葉黃素，適度游泳等低沖擊運動可維持心肺功能。心理支持小組有助于應對焦慮情緒，輔助器具如電子助視器能提升生活質量。避免吸煙和過度飲酒等加速病情的行為，寒冷環境下注意眼部保暖以改善微循環。
