先天性腎積水是指胎兒期或新生兒期因泌尿系統結構異常導致的腎盂和腎盞擴張，主要由輸尿管狹窄、膀胱輸尿管反流、后尿道瓣膜等因素引起。
1、輸尿管狹窄
輸尿管狹窄是先天性腎積水最常見的原因，多因輸尿管管腔發育異常或外部壓迫導致尿液引流受阻。狹窄常發生在腎盂輸尿管連接處，表現為患側腰部脹痛、腹部包塊。超聲檢查可顯示腎盂分離超過10毫米，需通過輸尿管成形術解除梗阻。
2、膀胱輸尿管反流
膀胱輸尿管反流因輸尿管膀胱連接部瓣膜功能不全，使尿液反流至腎臟。患兒易反復發生泌尿系感染，出現發熱、排尿哭鬧。影像學檢查可見輸尿管擴張和腎盂積水，輕中度反流可采用預防性抗生素治療，重度需行輸尿管再植術。
3、后尿道瓣膜
后尿道瓣膜多見于男性胎兒，尿道內異常膜性結構阻礙排尿，導致雙側腎積水和膀胱擴張。產前超聲可見羊水過少、膀胱壁增厚，出生后需緊急留置導尿管，并通過尿道鏡電切瓣膜。未及時處理可導致腎功能不可逆損傷。
4、重復腎畸形
重復腎畸形時上腎段輸尿管常異位開口或形成囊腫，壓迫下腎段輸尿管引發積水。患兒可能出現尿失禁或陰道漏尿，增強CT可明確重復腎結構。根據腎功能情況選擇部分腎切除術或輸尿管再吻合術。
5、多囊性腎發育不良
多囊性腎發育不良屬于腎臟囊性病變，無功能的囊泡取代正常腎組織，超聲顯示葡萄串樣改變。多數病例積水為繼發表現，需與嚴重腎積水鑒別。單側病變可觀察隨訪，雙側者需透析或腎移植。
先天性腎積水患兒應定期復查泌尿系統超聲監測病情變化，保持會陰清潔預防尿路感染。母乳喂養嬰兒需按需哺乳保證水分攝入，已添加輔食的幼兒可適當增加冬瓜、黃瓜等利尿食物。避免劇烈運動防止腰部撞擊，隨診期間發現排尿異常、發熱等癥狀需及時就醫。
