兒童腎上腺皮質功能減退癥的治療需以激素替代為核心,結合病因管理和長期監測。該病主要由糖皮質激素和鹽皮質激素分泌不足引起,典型表現為皮膚色素沉著、乏力、低血壓和電解質紊亂。
激素替代治療是基礎方案。氫化可的松為最常用糖皮質激素替代藥物,可模擬生理分泌節律,分次口服;嚴重病例需聯合使用氟氫可的松補充鹽皮質激素。替代劑量需根據年齡、體重及應激狀態動態調整,治療期間需定期監測血壓、電解質和激素水平。
病因治療需針對性處理。先天性腎上腺皮質增生癥患兒需終身替代治療,合并感染或外傷時需加倍應激劑量;繼發性病因如垂體病變需同步處理原發病。急性腎上腺危象需立即靜脈注射氫化可的松,糾正低血糖和脫水。
日常管理強調應激應對教育。家長需掌握感染發熱、外傷手術等情況下的劑量調整方法,患兒應隨身攜帶應急醫療卡。飲食需保證充足鈉鹽攝入,避免劇烈運動誘發低血壓。每3-6個月復查生長曲線、骨齡和激素水平,防止過量替代導致庫欣樣表現。
少數病例需考慮腎上腺移植。對于常規治療無效或出現嚴重并發癥者,可評估自體腎上腺組織移植或干細胞治療可行性,但需嚴格把握適應癥。多數患兒經規范治療可獲得接近正常的生活質量和預期壽命。