家族性慢性良性天皰瘡好發于青春期或成年早期，通常在10歲至30歲之間發病。該病是一種罕見的遺傳性皮膚病，主要由ATP2C1基因突變導致，表現為皮膚皺褶部位反復出現水皰、糜爛和結痂。
家族性慢性良性天皰瘡的發病與遺傳因素密切相關，屬于常染色體顯性遺傳病。患者皮膚屏障功能存在缺陷，輕微摩擦或高溫潮濕環境容易誘發皮損。典型癥狀包括頸部、腋窩、腹股溝等摩擦部位出現群集性水皰，破潰后形成糜爛面，伴有灼熱感或瘙癢。病情常呈慢性復發性過程，夏季加重冬季減輕。
少數患者可能出現嬰幼兒期發病或遲發性發病的情況。嬰幼兒期發病者癥狀往往較輕微，容易被誤診為尿布皮炎或濕疹。遲發性發病者多見于40歲以后，可能與基因外顯率差異或環境因素觸發有關。這類患者需注意與獲得性大皰性皮膚病進行區分，必要時需進行基因檢測確診。
患者日常應避免劇烈運動減少皮膚摩擦，選擇寬松透氣的棉質衣物。保持患處清潔干燥，夏季可使用空調降低環境濕度。洗澡水溫不宜過高，避免使用堿性肥皂。若皮損繼發感染，需及時就醫進行抗感染治療。定期隨訪皮膚科監測病情變化和藥物不良反應。
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