Evans綜合征無法自愈，該疾病屬于自身免疫性溶血性貧血合并免疫性血小板減少的綜合征，需通過糖皮質激素治療、免疫抑制劑治療、脾切除術、輸血支持治療、并發(fā)癥管理等方式干預。疾病可能與遺傳易感性、病毒感染、藥物誘發(fā)、免疫調節(jié)異常、造血微環(huán)境破壞等因素有關，通常表現為貧血、出血傾向、黃疸、脾腫大、發(fā)熱等癥狀。
1、糖皮質激素治療：潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等藥物可抑制異常免疫反應，減輕溶血和血小板破壞。初始治療需足量給藥，血紅蛋白穩(wěn)定后逐漸減量，療程通常持續(xù)數月。治療期間需監(jiān)測血壓、血糖及骨密度變化。
2、免疫抑制劑治療：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、利妥昔單抗適用于激素無效或依賴病例。藥物通過調節(jié)B細胞功能降低自身抗體產生，使用期間需定期檢測肝腎功能。聯(lián)合靜脈丙種球蛋白可短期提升血小板計數。
3、脾切除術：對于藥物控制不佳的難治性病例，腹腔鏡脾切除或開腹脾切除能減少血細胞破壞。術后需接種肺炎球菌疫苗預防感染，血小板計數通常在1-2周內顯著回升。
4、輸血支持治療：血紅蛋白低于60g/L時需輸注洗滌紅細胞，血小板低于10×10?/L或有活動性出血時輸注機采血小板。輸血前需進行交叉配血試驗，多次輸血者需監(jiān)測鐵過載。
5、并發(fā)癥管理：深靜脈血栓形成者使用低分子肝素抗凝，嚴重感染需聯(lián)合廣譜抗生素。長期激素治療者應補充鈣劑和維生素D，合并高血壓者需控制鈉鹽攝入。
日常需保持口腔清潔預防出血，避免劇烈運動減少外傷風險。飲食推薦高鐵食物如動物肝臟、菠菜，配合維生素C促進鐵吸收。適度進行太極拳、散步等低強度運動，定期復查血常規(guī)和網織紅細胞計數。出現頭痛、嘔血等急癥表現需立即就醫(yī)。
