多囊腎患者的生存時間差異較大，多數患者通過規范管理可存活數十年。生存期主要取決于疾病分型、并發癥控制及治療依從性。
1、常染色體顯性多囊腎ADPKD的生存期：
ADPKD是最常見的遺傳性多囊腎類型，通常在30-50歲出現癥狀。未出現腎功能衰竭的患者平均壽命接近正常人，約60%患者在70歲前進展至終末期腎病。通過血壓控制、感染預防和透析/移植干預，部分患者可存活至70歲以上。合并顱內動脈瘤或嚴重肝囊腫者預后較差，需定期進行影像學監測。
2、常染色體隱性多囊腎ARPKD的生存期：
ARPKD多見于新生兒期發病，嚴重病例可能在出生后數周內因呼吸衰竭死亡。存活至兒童期的患者中，約50%在10-15歲進展至腎功能衰竭。通過呼吸支持、營養管理和腎臟替代治療，部分患者可存活至30-40歲。合并門靜脈高壓或膽道發育異常者需多學科聯合干預。
3、影響生存期的關鍵因素：
血壓控制水平直接影響腎功能衰退速度，建議將血壓維持在130/80mmHg以下。反復尿路感染會加速囊腫增長，需注意個人衛生和預防性抗生素使用。蛋白質攝入量需控制在0.8g/kg/天，避免高鹽飲食加重高血壓。定期監測腎小球濾過率和囊腫體積變化，及時調整治療方案。
多囊腎患者需每3-6個月復查腎功能和超聲，出現血尿、腰痛或發熱需及時就診。日常建議低強度有氧運動如游泳、騎自行車，避免對抗性運動造成囊腫破裂。飲食以低脂、低嘌呤為主，限制咖啡因攝入。心理支持同樣重要，可加入患者互助組織緩解焦慮。合并肝功能異常者需定期評估營養狀況，必要時補充中鏈甘油三酯。終末期腎病患者可選擇腹膜透析或血液透析，腎移植后10年存活率可達80%以上。
