著色性干皮病的預防方法主要有避免紫外線暴露、使用防曬產品、定期皮膚檢查、基因檢測咨詢、避免誘變劑接觸。
著色性干皮病患者因DNA修復機制缺陷，對紫外線極度敏感。日常需嚴格避免陽光直射，尤其上午10點至下午4點紫外線最強時段應減少外出。外出時選擇陰涼路線，穿戴寬檐帽、長袖衣物及紫外線防護面罩。居家時需注意關閉窗簾，使用防紫外線玻璃膜，減少透過窗戶的紫外線輻射。長期堅持避光可顯著降低皮膚癌變風險。
需選擇SPF50以上且標注廣譜防護的物理防曬劑，主要成分為氧化鋅或二氧化鈦。每兩小時補涂一次，出汗或游泳后立即重新涂抹。唇部、耳后等易忽略部位也需覆蓋，冬季與陰天仍需堅持使用。建議搭配含抗氧化成分的防曬產品，如維生素E乳液，可增強對自由基的防護效果。
每月需進行全身皮膚自查，重點觀察原有痣的大小、顏色變化及新生物生長。每3-6個月到皮膚科進行專業皮膚鏡檢測，必要時配合活檢。兒童患者建議建立皮膚影像檔案，通過數字化比對早期發現癌前病變。出現持久不愈的潰瘍、角化斑塊需立即就醫。
有家族史者應在孕前進行XP相關基因檢測，明確致病突變位點。已生育患兒的家庭可通過產前診斷技術篩查胎兒基因型。基因檢測結果可指導制定個性化防護方案，如特定波長光線的規避。檢測需在遺傳咨詢師指導下進行，需充分告知檢測的倫理與心理風險。
除紫外線外，需遠離煙草煙霧、甲醛等環境致癌物。某些光敏性藥物如四環素類抗生素、補骨脂素等需謹慎使用。職業暴露風險者應調離化工、放射線等工作環境。室內使用空氣凈化設備，減少多環芳烴等污染物沉積。飲食上減少燒烤、腌漬等可能含致突變物質的食物攝入。
著色性干皮病患者需建立終身防護體系，嬰幼兒期起就應實施嚴格避光措施。家長需為孩子準備專用防護服裝與護目鏡，學校活動需提前與教師溝通調整室內課程安排。成人患者應選擇夜間工作或居家辦公，室內照明優先采用LED冷光源。建議加入患者互助組織獲取最新防護資訊，心理支持對改善生活質量至關重要。定期檢測維生素D水平并在醫生指導下補充，維持骨骼健康的同時不增加光敏風險。
