結節性類天皰瘡結節性類天皰瘡是一種罕見的自身免疫性大皰性皮膚病,主要表現為皮膚出現結節樣損害和水皰。該病的癥狀發展通常從早期表現逐漸進展到嚴重階段。
早期表現主要為皮膚出現紅色或紫紅色的堅實結節,直徑通常在5-20毫米之間,多分布于四肢伸側、軀干和頭皮。結節表面光滑,觸之堅硬,可能伴有輕度瘙癢或壓痛。隨著病情進展,結節周圍可能出現水皰,皰液清亮,皰壁緊張,不易破裂。
進展期癥狀表現為結節數量增多,水皰范圍擴大,可能融合成大片。皰破后形成糜爛面,伴有滲出和結痂。患者常感到明顯瘙癢或灼痛,可能影響日常生活。部分患者會出現皮膚色素沉著或萎縮性瘢痕。
終末期可能出現廣泛性皮膚損害,繼發細菌感染風險增加。嚴重者可伴有發熱、乏力等全身癥狀。極少數病例可能累及黏膜,如口腔、眼結膜等部位。
結節性類天皰瘡的診斷需結合臨床表現、組織病理學和免疫熒光檢查。皮膚活檢顯示表皮下水皰形成,真皮內炎癥細胞浸潤。直接免疫熒光可見基底膜帶IgG和C3沉積。
該病需與結節性癢疹、大皰性類天皰瘡等疾病鑒別。治療方案包括糖皮質激素、免疫抑制劑等系統性治療,以及局部外用藥物護理。病程通常較長,需長期隨訪管理。出現疑似癥狀應及時就診皮膚科。