脂肪肉瘤均為惡性腫瘤,不存在良性類型。脂肪肉瘤是起源于脂肪組織的間葉源性惡性腫瘤,主要分為高分化型、去分化型、黏液樣/圓形細胞型、多形型四種亞型。
1、高分化型:
高分化脂肪肉瘤是最常見的亞型,約占所有脂肪肉瘤的40%-45%。腫瘤細胞與成熟脂肪細胞相似,但存在細胞核異型性,生長相對緩慢,局部復發率高但轉移率較低。常見于腹膜后和四肢深部軟組織,手術切除是主要治療手段。
2、去分化型:
去分化脂肪肉瘤含有高分化成分和低分化肉瘤成分,約占20%-25%。低分化區域可表現為纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤樣結構,侵襲性強,易發生轉移。多發生于腹膜后,五年生存率約40%-60%。
3、黏液樣/圓形細胞型:
黏液樣脂肪肉瘤好發于下肢深部軟組織,由一致性圓形或卵圓形原始間葉細胞構成,伴有豐富黏液樣基質。圓形細胞型是高級別亞型,轉移風險顯著增高。對放療較敏感,年輕患者多見。
4、多形型:
多形型脂肪肉瘤是最罕見的亞型約5%,由高度異型性的多形性脂肪母細胞組成,核分裂象多見。具有高度侵襲性,常見于老年人四肢,易早期轉移至肺和骨骼,預后最差。
5、診斷與治療:
確診需依賴病理活檢和分子檢測如MDM2基因擴增。治療以廣泛手術切除為主,結合術前/術后放療。對于不可切除或轉移病例,可采用阿霉素、異環磷酰胺等化療藥物,或靶向治療如帕唑帕尼。
脂肪肉瘤患者術后需定期進行影像學復查,建議每3-6個月進行胸部CT和原發部位MRI檢查。保持適度運動增強體質,飲食注意高蛋白、高維生素攝入,限制高脂肪食物。出現異常包塊、疼痛或體重下降應及時就診,避免延誤治療時機。心理支持對改善預后有積極作用,可參與專業康復指導項目。