原發性膽汁性肝硬化現稱原發性膽汁性膽管炎，PBC的診斷需結合臨床表現、實驗室檢查及影像學特征綜合判斷。診斷標準主要包括血清抗線粒體抗體陽性、堿性磷酸酶升高持續6個月以上，并排除其他膽汁淤積性疾病。
抗線粒體抗體AMA陽性是PBC最具特異性的血清學標志，陽性率可達95%，尤其是M2亞型。肝功能檢查中堿性磷酸酶ALP和γ-谷氨酰轉移酶GGT顯著升高，常伴有總膽固醇升高。約50%患者早期出現IgM水平增高。
病理學檢查并非診斷必需，但肝活檢可見特征性非化膿性破壞性膽管炎及膽管消失現象，組織學分期分為膽管炎期、膽管增生期、瘢痕期和肝硬化期。影像學檢查主要用于排除膽道梗阻，超聲、MRCP顯示肝內膽管無擴張。
需鑒別的疾病包括藥物性肝損傷、原發性硬化性膽管炎、膽管癌等。合并干燥綜合征、甲狀腺疾病等自身免疫性疾病時支持診斷。2018年EASL指南強調，AMA陰性但符合其他標準者需肝活檢確診。
疾病分期依據Mayo風險評分或巴黎標準，評估指標包含膽紅素、白蛋白、凝血酶原時間及水腫情況。早期診斷對熊去氧膽酸治療反應良好，可顯著延緩肝纖維化進展。
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