胃底間質(zhì)瘤是一種起源于胃壁間葉組織的腫瘤，其性質(zhì)可通過(guò)病理學(xué)特征、生物學(xué)行為、基因突變、臨床表現(xiàn)及預(yù)后評(píng)估五個(gè)維度分析。
1、病理學(xué)特征：
胃底間質(zhì)瘤在顯微鏡下表現(xiàn)為梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞增生，免疫組化檢測(cè)通常顯示CD117和DOG-1陽(yáng)性表達(dá)。約85%的病例存在KIT或PDGFRA基因突變，這些標(biāo)志物有助于與平滑肌瘤或神經(jīng)鞘瘤鑒別。腫瘤大小、核分裂象數(shù)量是判斷良惡性的關(guān)鍵指標(biāo)。
2、生物學(xué)行為：
此類腫瘤具有潛在惡性傾向，生物學(xué)行為從惰性到侵襲性不等。直徑小于2厘米且核分裂象少于5個(gè)/50高倍視野的腫瘤多為良性，但所有間質(zhì)瘤均存在復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。腫瘤可能通過(guò)血行轉(zhuǎn)移至肝臟或腹膜，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見。
3、基因突變：
約75%病例存在KIT基因外顯子11突變，10%為PDGFRA基因突變，野生型患者預(yù)后較差。特定突變類型影響靶向治療敏感性，如PDGFRA D842V突變對(duì)伊馬替尼原發(fā)性耐藥。基因檢測(cè)可指導(dǎo)個(gè)體化用藥方案選擇。
4、臨床表現(xiàn)：
早期常無(wú)癥狀，隨著腫瘤增大可能出現(xiàn)上腹隱痛、飽脹感或消化道出血。約20%患者以嘔血或黑便為首發(fā)癥狀，巨大腫瘤可觸及腹部包塊。癥狀缺乏特異性，易與胃炎或潰瘍混淆。
5、預(yù)后評(píng)估：
采用改良NIH分級(jí)系統(tǒng)評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)，參數(shù)包括腫瘤部位、大小、核分裂數(shù)及是否破裂。低危組5年生存率超過(guò)90%，高危組術(shù)后復(fù)發(fā)率達(dá)50%。完整手術(shù)切除是治愈基礎(chǔ)，靶向藥物顯著改善晚期患者生存期。
日常需避免辛辣刺激飲食，推薦高蛋白低脂膳食如魚肉、蒸蛋；術(shù)后三個(gè)月內(nèi)限制劇烈運(yùn)動(dòng)，可選擇散步或太極。定期胃鏡和增強(qiáng)CT復(fù)查至關(guān)重要，伊馬替尼、舒尼替尼、瑞戈非尼等靶向藥物需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用。腹腔鏡切除術(shù)或開腹手術(shù)選擇取決于腫瘤位置和大小，營(yíng)養(yǎng)支持重點(diǎn)關(guān)注鐵和維生素B12補(bǔ)充。
