線狀IgA大皰性皮膚病主要表現為皮膚紅斑、水皰、糜爛及瘙癢,嚴重時可累及黏膜。癥狀發展通常經歷紅斑期、水皰期、結痂期三個階段,可能伴隨灼熱感或疼痛。
1、紅斑期
早期皮膚出現不規則紅斑,邊界清晰,多分布于四肢屈側、軀干或面部。紅斑可逐漸擴大并融合成片,表面伴有輕度水腫,觸摸時有緊繃感。部分患者紅斑周圍可見靶形損害,中央顏色較深,邊緣呈淡紅色環狀。
2、水皰期
紅斑基礎上迅速出現緊張性水皰,直徑數毫米至數厘米,皰液清亮或淡黃色。水皰呈環形或弧形排列,特征性表現為皰壁厚、不易破裂,周圍可見新發紅斑。水皰破潰后形成濕潤糜爛面,滲出明顯,易繼發感染。
3、結痂期
糜爛面逐漸干燥結痂,痂皮呈黃褐色或暗紅色,脫落后遺留暫時性色素沉著或減退斑。部分患者痂下持續滲出,愈合延遲。黏膜受累時可見口腔、眼結膜或生殖器黏膜糜爛,進食或排尿時疼痛加劇。
4、瘙癢與疼痛
多數患者有中度至重度瘙癢,水皰破潰后轉為燒灼樣疼痛。瘙癢夜間加重,搔抓可導致皮損擴散。黏膜損害以疼痛為主,口腔糜爛影響進食,眼部病變可能引起畏光、流淚。
5、全身癥狀
少數患者伴隨低熱、乏力等全身反應,兒童患者癥狀常較成人更顯著。病情反復發作可導致營養不良、睡眠障礙,繼發細菌感染時可能出現局部淋巴結腫大。
患者應避免搔抓皮損,穿著寬松棉質衣物減少摩擦。日常使用溫和無刺激的清潔產品,沐浴后及時涂抹保濕劑。飲食需保證優質蛋白和維生素攝入,限制辛辣刺激性食物。出現黏膜損害或感染跡象時須立即就醫,嚴格遵醫囑進行局部護理和藥物治療。