落葉型天皰瘡是一種慢性自身免疫性皮膚病，主要表現為皮膚松弛性水皰和廣泛剝脫，屬于天皰瘡的亞型之一。其發生與免疫系統異常攻擊皮膚角質形成細胞間的連接結構有關，主要涉及橋粒芯蛋白1的自身抗體產生。
1、病因機制：
落葉型天皰瘡的發病與免疫系統功能紊亂密切相關。患者體內產生針對橋粒芯蛋白1的IgG抗體，導致表皮顆粒層細胞間連接破壞。遺傳易感性、藥物誘發如青霉胺、環境因素如紫外線可能參與發病過程。部分病例與胸腺瘤、重癥肌無力等自身免疫疾病相關。
2、典型癥狀：
特征表現為皮膚表面易破裂的松弛水皰，皰壁薄且迅速破潰形成糜爛面。皮損好發于頭面、胸背等皮脂溢出部位，呈現油膩性鱗屑痂皮。尼氏征陽性輕擦皮膚即出現表皮剝脫是重要診斷依據，通常不累及黏膜。
3、診斷方法：
確診需結合臨床表現、組織病理和免疫熒光檢查。皮膚活檢顯示顆粒層內棘層松解和裂隙形成。直接免疫熒光可見表皮細胞間IgG和C3沉積，間接免疫熒光檢測血清中抗橋粒芯蛋白抗體。需與尋常型天皰瘡、紅斑型天皰瘡等鑒別。
4、治療方案：
糖皮質激素是首選治療藥物，如潑尼松起始劑量需根據病情嚴重程度調整。免疫抑制劑如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯常用于輔助治療。生物制劑如利妥昔單抗對難治性病例有效。局部護理使用抗菌敷料預防感染，避免機械刺激。
5、預后管理：
多數患者通過規范治療可控制病情，但需長期隨訪。治療初期需監測激素副作用如高血壓、血糖異常。緩解期逐漸減量至最小維持劑量，部分患者可實現藥物撤停。復發常見于自行減藥或感染等誘發因素作用時。
落葉型天皰瘡患者日常需注意皮膚保護，避免外傷和陽光暴曬。選擇寬松棉質衣物減少摩擦，沐浴水溫不宜過高。飲食建議高蛋白、高維生素補充，適當增加鋅元素攝入促進創面愈合。保持規律作息和良好心態有助于免疫調節，定期復查血清抗體水平評估病情活動度。出現新發水皰或發熱等感染征象時應及時就醫調整治療方案。
