預防著色性干皮病需嚴格防曬、避免紫外線暴露、定期皮膚檢查、基因檢測及早期干預。著色性干皮病是一種常染色體隱性遺傳病，患者皮膚對紫外線極度敏感，易導致皮膚癌變。
氟尿嘧啶乳膏
生產廠家：北京雙吉制藥有限公司
功能主治：用于皮膚癌，外陰白斑，以及乳腺癌的胸壁轉移等。
用法用量：1.成人常用量，一日0.15～0.3g，分3～4次服。療程量10～15g，3～4周為一療程。2.聯合化療，常用方案有：(1)絲裂霉素、氟尿嘧啶和長春新堿，用于消化道腺癌。(2)環磷酰胺、甲氨蝶呤和氟尿嘧啶、用于乳腺癌。(3)氟尿嘧啶、阿霉素、絲裂霉素或氟尿嘧啶、阿霉素和亞硝脲類，用于胃癌或膽道系統和胰腺癌。3.外用：5～10％軟膏局部涂抹。
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物理防曬是核心措施，需使用寬檐帽、長袖衣物及UPF50+防曬衣遮擋皮膚?；瘜W防曬需選擇廣譜防曬霜，SPF值建議超過30，并每兩小時補涂一次。陰天或室內靠近窗戶時仍需防曬，紫外線中的UVA可穿透玻璃。
上午10點至下午4點紫外線最強時段避免戶外活動。必要時選擇樹蔭、遮陽傘等遮蔽環境。雪地、水面等高反射場景需加強防護，紫外線反射率可能超過80%。
每月自行檢查全身皮膚，關注新發痣、斑塊或原有皮損的變化。每3-6個月由皮膚科醫生進行專業檢查，必要時采用皮膚鏡或活檢。早期發現癌前病變可提高治愈率。
有家族史者建議進行ERCC2、XPA等基因檢測。攜帶致病基因的夫婦需接受遺傳咨詢，評估后代患病風險。產前診斷可幫助高風險家庭優生優育。
確診后立即啟動維生素D3補充計劃，彌補防曬導致的合成不足。使用5-氟尿嘧啶乳膏處理光化性角化病等癌前病變。必要時采用二氧化碳激光或手術切除高危皮損。
患者需建立終身防護意識，夏季選擇UPF50+防曬面罩和防紫外線手套。室內使用防紫外線窗簾，車輛窗戶貼UV阻隔膜。飲食增加富含抗氧化劑的食物如藍莓、胡蘿卜，幫助修復DNA損傷。避免使用光敏性藥物如四環素類抗生素，吸煙會加速皮膚老化需戒除。兒童患者在校期間需與校方溝通特殊防曬安排，體育課可調整為室內活動。心理支持同樣重要，加入患者互助組織有助于緩解焦慮情緒。
