醫學上AA通常指再生障礙性貧血,是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現為全血細胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與化學毒物接觸、病毒感染、電離輻射、免疫異常、遺傳因素等有關。患者需及時就醫,通過血常規、骨髓穿刺等檢查明確診斷,并在醫生指導下進行免疫抑制治療、造血干細胞移植等針對性干預。
1、疾病定義
再生障礙性貧血是以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特征的疾病。病理機制為造血干細胞數量減少或功能缺陷,導致紅細胞、白細胞及血小板生成障礙。根據病情嚴重程度可分為重型和非重型,實驗室檢查可見網織紅細胞絕對值降低,骨髓活檢顯示脂肪組織增多而造血組織減少。
2、主要癥狀
典型臨床表現包括進行性加重的面色蒼白、乏力等貧血癥狀,皮膚瘀點瘀斑、鼻出血等出血傾向,以及反復口腔潰瘍、肺炎等感染表現。重型患者可能出現內臟出血或敗血癥等危重情況。癥狀嚴重程度與血細胞減少程度相關,部分患者可合并陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥。
3、致病因素
約半數病例為原發性病因不明,繼發性因素包括苯類化學物質接觸、氯霉素等藥物使用、EB病毒或肝炎病毒感染等。電離輻射暴露可損傷造血干細胞,自身免疫異常可能導致造血微環境破壞。范可尼貧血等遺傳性疾病也可表現為再生障礙性貧血。
4、診斷方法
診斷需結合血常規顯示全血細胞減少,骨髓穿刺提示增生低下,并排除其他全血細胞減少性疾病。骨髓活檢可見脂肪細胞比例超過百分之五十,造血細胞明顯減少。流式細胞術可檢測CD34陽性細胞數量,染色體檢查有助于鑒別骨髓增生異常綜合征。
5、治療原則
基礎治療包括成分輸血控制癥狀,預防性使用抗生素。免疫抑制治療常用抗胸腺細胞球蛋白聯合環孢素,年輕重型患者首選異基因造血干細胞移植。雄激素制劑可刺激殘余造血功能,促血小板生成素受體激動劑對部分患者有效。治療期間需密切監測血常規和藥物不良反應。
再生障礙性貧血患者應保持居住環境清潔,避免感染風險。飲食需保證足夠優質蛋白和維生素攝入,烹飪食物要徹底加熱。注意口腔和會陰部清潔,使用軟毛牙刷防止牙齦出血。避免劇烈運動和外傷,定期監測血象變化。嚴格遵醫囑用藥,不可自行調整免疫抑制劑劑量。出現發熱或出血加重需立即就醫。